M. M. Ciammaichella, C. Rossi, A. Galanti
U.o.d. Medicina I per l’Urgenza
Azienda Ospedaliera S. Giovanni - Addolorata - Roma, Italia
(Dirigente Medico II livello: Dott. G. Cerqua)
 

LE VASCULITI CUTANEE: INQUADRAMENTO NOSOGRAFICO

KEYWORDS
vasculiti, immunocomplessi, cute

 

 

SOMMARIO

Gli autori hanno esaminato l’interessamento cutaneo in corso di vasculite

 

INTRODUZIONE

Le vasculiti comprendono un gruppo eterogeneo di quadri clinici caratterizzati da processi infiammatori che coinvolgono i vasi di qualsiasi calibro e sede con possibile esito in necrosi della parete e successiva occlusione del vaso e sofferenza ischemica tessutale.

Il processo flogistico vasale può costituire la manifestazione primaria e rappresentare l’unica manifestazione di malattia (vasculiti primitive) o essere una delle componenti del quadro clinico di altre malattie primitive (vasculiti secondarie).

La classificazione delle vasculiti primitive è stata elaborata dalla Chapel Hill Consensus Conference del 1994 (CHCC): vedi TAB 1

TAB 1
Vasculiti dei grossi vasi
Arterite giganto cellulare dei (temporale) Arterite granulomatosa dell'aorta e dei suoi rami maggiori, con predilezione per i vasi extracranici della carotide (spesso coinvolta l'a. temporale superficiale).
Arterite di Takayasu Infiammazione granulomatosa dell'aorta e dei suoi rami maggiori in pazienti solitamente di età inferiore ai 50 anni.
Vasculiti di vasi di medio calibro
Poliarterite nodosa classica Flogosi necrotizzante di arterie di piccolo e medio calibro, o di arteriole, capillari e venule, senza glomerulonefrite.
Malattia di Kawasaki Grosse, medie e piccole arterie, associata a sindrome mucocutanea-linfonodale. (Spesso coinvolte le coronarie, possono essere interessate l'aorta e le vene. Prevalente l'età infantile).
Vasculiti dei piccoli vasi
Granulomatosi di Wegener ANCA + Flogosi granulomatosa dell'apparato respiratorio e vasculite necrotizzante dei vasi di piccolo, e medio calibro, venosi e arteriosi. Spesso associata a glomerulonefrite necrotizzante.
Sindrome di Churg-Strauss ANCA + Flogosi ricca di eosinofili e granulomatosa dell'apparato respiratorio e vasculite necrotizzante di vasi di piccolo, e medio calibro, venosi e arteriosi. Associata a eosinofilia ed asma.
Poliangioite (o poliarterite microscopica o overlap syndrome) ANCA + Vasculite necrotizzante con scarsi o assenti depositi auto immuni di vasi di piccolo, e medio calibro, venosi e arteriosi. Molto comune la glomerulonefrite necrotizzante; frequente la capillarite polmonare.
Porpora di Schönlein-Henoch Vasculite con Immunocomplessi prevalentemente di IgA, dei vasi di piccolo calibro, venosi e arteriosi. Coinvolge tipicamente cute, intestino e glomeruli e si associa ad artralgie o artiti.
Vasculite crioglobulinemica essenziale Vasculite con Immunocomplessi (prevalentemente crioglobuline), dei vasi di piccolo calibro, venosi e arteriosi e capillari, associata a crioglubulinemia. (Coinvolge tipicamente cute e glomeruli).
Angioite leucocitoclasica cutanea Angioite leucocitoclasica cutanea senza vasculite sistemica glomerulonefrite.

Utile ai fini nosografici è la classificazione di Scott del 1994 che suddivide secondo il calibro dei vasi interessati le vasculiti sia primitive che secondarie: vedi TAB 2

TAB 2
Vasi coinvolti Forme idiopatiche Forme secondarie
ARTERIE DI GROSSO CALIBRO
Arteriti gigantocellulare
Arterite di Takayasu
Angioite primaria del SNC
Aortite AR, SA
Arterite infettiva (es. Sifilide)
ARTERIE DI MEDIO CALIBRO
Panarterite nodosa classica
Malattia di Kawasaki
Vasculiti infettive (es. epatite B)
ARTERIE DI MEDIO E PICCOLO CALIBRO
Granulomatosi di Wagener
Sindrome di Churg-Strauss
Micropoliangioite
Vasculiti AR, LES, SSP
Vasculiti da farmaci
Infezioni (es. HIV)
VASI DI PICCOLO CALIBRO
Porpora di Schönlein-Henoch
Crioglobulinemia mista essenziale
Vasculite cutanea leucocitoclasica
Farmaci
Infezioni (HBV, HCV)

La classificazione secondo il calibro dei vasi prevalentemente coinvolti è attualmente la più condivisa ed è riportata da Jorrizzo e Jannette nel 1997: vedi TAB. 2A

TAB 2A
ARTERIE DI GROSSO CALIBRO
Arteriti gigantocellulare
Arterite di Takayasu
ARTERIE DI MEDIO CALIBRO
Panarterite nodosa classica
Malattia di Kawasaki
Angioite primaria del SNC
ARTERIE DI PICCOLO CALIBRO
Vasculite dei piccoli vasi ANCA associate
Poliangite microscopica
Granulomatosi di Wegener
Sindrome di Churg Strauss
Vasculite farmaco indotta ANCA associata
Vasculite dei piccoli vasi da immunocomplessi
Porpora di Schönlein-Henoch
Vasculite crioglobulinemica
Vasculite lupica
Vasculite reumatoide
Vasculite di Sjagren
Vasculite orticarioide ipocomplementemica
Malattia di Becet
Sindrome di Goodpasture
Vasculite da siero
Vasculite da immunocomplessi farmaco indotta
Vasculite da immunocomplessi parainfettiva
Vasculite dei piccoli vasi paraneoplastica
Vasculite indotta da malattia linfoproliferativa
Vasculite indotta da malattia mielooproliferativa
Vasculite indotta da neoplasia
Vasculite associata a malattia infiammatoria intestinale

Per evidenziare le connotazione eziopatogenetiche o le caratteristiche istologiche è meglio impiegare la classificazione istopatogenetica di Fauci: vedi TAB 3

TAB 3
  • SISTEMIC NECROTIZING VASCULITIS
    • Classic polyartritis nodosa
    • Allergic angiitis and granulomatosis of Churg-Strauss
    • Poliangiitis overlap syndrome
  • HYPERSENSITIVITY VASCULITIS
    • Exogenous stimuli proved or suspected
      • Schönlein-Henoch purpura
      • Serum sickness and serum sickness-like reaction
      • Other drug-induced vasculitides
      • Vasculitis associated with infectious disease
    • Endogenous antigens likely involved
      • Vasculitis associated with neoplasm (particurarly Lymphoid malignacies)
      • Vasculitis associated with connective tissue diseases
      • Vasculitis associated with other underlying diseases
      • Vasculitis associated with congenital deficiency of the complement system
  • WEGENER'S GRANULOMATOSIS
  • GIANT CELL ARTERITIS
    • Temporal arteritis
    • Takayasu's arteritis
  • GIANT CELL ARTERITIS
    • Kawasaki disease
    • Isolated CNS vasculitis
    • Thromboangiitis obliterans (Buerger's disease)
    • Becet's syndrome
    • Miscellaneous vasculitides

 

ISTOPATOGENESI

In fase iniziale la flogosi parietale arteriosa è caratterizzata da infiltrazione di polimorfonucleati in seguiti sostituiti da linfociti, plasmacellule, monociti. La componente linfoide prevale nelle vasculiti immunologiche. Nelle fasi più avanzate si sviluppano un ispessimento e proliferazione endoteliale con necrosi fibrinoide finale della zona infiltrata. Le alterazioni strutturali parietali provocano trombosi ed obliterazione del vaso con conseguente ischemia del tessuto irrorato, stravasi emorragici, fibrosi e reazioni granulomatose.

Alla maggior parte delle vasculiti si attribuisce una patogenesi immunologica attraverso due meccanismi: la deposizione di immunocomplessi ed un danno cellulo - mediato. In alcuni casi ambedue i meccanismi sembrano coinvolti.

 

DANNO DA IMMUNOCOMPLESSI (IC)

La presenza di IC circolanti non induce necessariamente la deposizione di IC sulla parete vasale, tanto che in molti casi di vasculite attiva non sono dimostrabile IC né circolanti né sui vasi. E’ inoltre difficoltoso caratterizzare gli antigeni contenuti negli IC. Ciò è stato possibile solo in alcuni casi di panarterite nodosa dove l’antigene dell’epatite B è stato dimostrato sia negli IC circolanti che negli IC di deposito. La deposizione di IC a livello dei vasi favorita dal rilascio di sostanze vasoattive o dalla degranulazione delle mast - cellule IgE - mediata, determina un’ attivazione del sistema del complemento con formazione di C5a ad azione chemiotattica sui neutrofili che infiltrano la parete vasale, fagocitano gli IC e rilasciano enzimi in grado di determinare un danno alla parete con successivo sfiancamento e/o restringimento.

Vasculiti da immunocomplessi sono quelle in corso di LES, artrite reumatoide, Schonlein - Henoch.

 

DANNO CELLULO - MEDIATO

E’ probabilmente mediato dai linfociti T sensibilizzati ad un antigene circolante. Questi rilasciano linfochine tra cui il MIF che provoca l’ accumulo di linfociti intorno ai vasi e successivamente di macrofagi che rilasciano i loro enzimi lisosomiali con necrosi della parete vasale. I macrofagi attivati, nel tentativo di operare una clearance efficace dell’antigene, si trasformerebbero in cellule epitelioidi o giganti formando così il classico granuloma. Non si può escludere che in alcune circostanze i macrofagi possano fagocitare gli immunocomplessi, iniziando così la catena degli eventi che porta alla formazione dei granulomi e ciò spiegherebbe la presenza di granulomi in malattie in cui vi è evidenza di una patogenesi da IC circolanti. E’ stata ipotizzata anche una citotossicità diretta dei linfociti T ed una citotossicità anticorpo - mediata, tramite monociti non T - non B attraverso il recettore per il Fc.

Tra le vasculiti parzialmente a danno cellulo - mediato vi sono le forme granulomatose di Wegener, Churg - Strauss e le giganto - cellulari di Takayasu.

 

ANTICORPI ANTICITOPLASMA DEI NEUTROFILI (ANCA)

Sono stati dimostrati nella granulomatosi di Wegener dove danno luogo ad una immunofluorescenza granulare ed in pazienti con poliarterite nodosa microscopica dove danno luogo ad una immunofluorescenza diffusa. Sono inoltre presenti nella malattia di Kawasaky e nella porpora anfilattoide dove sono di classe IgA, nella nefrite lupica ed in altre malattie renali. Per questo è stato suggerito che malattie clinicamente diverse possano avere una patogenesi comune scatenata da un’attivazione anticorpo - mediata dei neutrofili.

 

ANTICORPI ANTIENDOTELIO (Anti endotelial cells antibodies EACA)

Sono stati ritrovati in corso di artrite reumatoide e nel LES ed a titolo più elevato in corso di granulomatosi di Wegener e m. di Kawasaky. Tali anticorpi della classe IgG non coinvolgono gli immunocomplessi, non sono correlati agli anticorpi antinucleo né agli antigeni del sistema HLA. Correlano anche questi con l’attività di malattia e sembrano avere un ruolo importante nella patogenesi della vasculite.

 

ANTIGENE CORRELATO AL FATTORE VIII

E’ presente nelle cellule endoteliali ove viene sintetizzato. Livelli elevati sono stati riscontrati in alcune condizioni di distruzione vascolare come l’infarto del miocardio, l’angiopatia diabetica, la Wegener. Nella poliarterite nodosa il livello di tale antigene correla con l’ andamento della malattia. Nell’ artrite sistemica il livello de fattore VIII antigene può essere utilizzato per identificare i pazienti che richiedono un trattamento citotossico con ciclofosfamide. Tale fattore è espressione del danno endoteliale ed il suo aumento persistente ha un significato prognostico sfavorevole.

 

ANTICORPI ANTICOMPLEMENTO

Una precipitina anti C1q è ritenuta responsabile di una forma di orticaria associata ad artrite o a manifestazioni sistemiche che va sotto il nome di vasculite ipocomplementemica.

 

ANTICORPI ANTIFOSFOLIPIDI (aPL)

Sono implicati nella evoluzione trombotico-ischemizzante delle vasculiti connettivitiche e raramente vi sono segnalazioni di sindromi da aPL in corso di vasculiti primitive dei vasi di grosso e medio calibro come l’arterite temporale di Horton, la malattia di Takayasu e la PAN.

Rimane ancora irrisolto il problema di come alcuni individui sviluppano una vasculite in risposta ad uno stimolo antigenico ed altri no. E’ ipotizzabile che la risposta sia legata fattori individuali come l’assetto genetico ed il grado di "esperienza immunitaria". I fattori genetici rivestono un ruolo preminente in tutte le risposte immunologiche in quanto non solo sono responsabili del grado di comparsa della risposta ma esplicano anche un’azione modulatrice sulla medesima, condizionandone l’intensità in un intervallo di variabilità che va alla risposta ipoergica alla iperergica. L’esperienza immunitaria intesa come storia biologica individuale in relazione ai precedenti contatti con agenti potenzialmente immunogeni e come livello di sensibilizzazione e/o desensibilizzazione, rappresenta una variabile importante della risposta immunologica. In presenza di uno stimolo la risposta anticorpale può essere di entità diversa e solo nei casi in cui si verifica un rapporto quantitativo di equivalenza tra antigeni ed anticorpi o di prevalenza anche leggera di antigene, si realizza la possibilità che gli immunocomplessi circolanti precipitino sulla parete vasale prima di essere intercettati dal sistema reticolo-endoteliale la cui capacità di clearance costituisce un’altra variabile.

Le vasculiti da immunocomplessi circolanti possono essere dovute ad autoantigeni (alcune connettivopatie) o ad eteroantigeni chimici, batterici, virali.

La precipitazione dei complessi antigene-anticorpo avviene sulla parete vasale degli arti inferiori per l’intervento di fattori locali come il rallentamento circolatorio posturale, traumi, stimoli termici, alterazioni reologiche (crioglobulinemia, iperfibrinogenemia, poliglobulia) e parietali (placche ateromasiche, trombosi, varici).

 

INTERESSAMENTO CUTANEO NELLE VASCULITI

Si presenta sotto varie forme.

A)Porpora vascolare: si presenta infiltrata, palpabile, di dimensioni variabili da qualche petecchia a varia placche necrotiche;

B)Livaedo racemosa: si presenta con chiazze di colorito roseo più o meno intensa;

C)Livaedo reticolare;

D)Noduli sottocutanei: di dimensioni variabili, leggermente infiammati e dolenti alla palpazione di dimensioni variabili;

E)Orticaria.

 

VASCULITI DEI VASI DI MEDIO E PICCOLO CALIBRO

In questo gruppo vi è la panarterite nodoso (PAN) che può presentare manifestazioni cutanee nel 5-10% dei casi con una vasculite dei piccoli vasi del derma, di calibro maggiore rispetto agli elementi vasali coinvolti in genere dalle vasculiti a localizzazione prevalente sui piccoli vasi come le leucocitoclasiche.

La vasculite dei piccoli vasi del derma produce una porpora infiltrata con elementi di dimensioni variabili da una testa di spillo a qualche centimetro, localizzate prevalentemente agli arti inferiori, lungo il decorso di arterie, spesso pulsanti per dilatazione aneurismatica e transitorie tanto che si raccomanda di effettuare il prelievo bioptico in tempi rapidi. Altra manifestazione cutanea della PAN possono essere la livaedo marmorizzata o reticolare o ulcere o gangrene cutanee o distali per ostruzione arteriosa. Occorre distinguere la PAN dalla malattia da emboli colesterolinemici spesso scatenata da arteriografia o terapia anticoagulante: colpisce il sesso maschile nel quinto decennio di vita pazienti affetti da aterosclerosi dei distretti aortici, si manifesta con ischemia dei piedi spesso con polsi tibiali presenti, livaedo degli arti inferiori, insufficienza renale ingravescente. La conferma diagnostica si ha con il fundus oculi, la biopsia renale, biopsia di lesione necrotica acrale che rivela un granuloma flogistico centrale e formazioni caratteristiche sostitutive dei cristalli di colesterolo dissolti dai fissatori.

Dal 1980 si distingue il gruppo delle vasculiti dei piccoli vasi dalle vasculiti dei vasi di medio e grosso calibro.

La granulomatosi di Wegener è una vasculite ANCA positiva dei vasi di piccolo calibro secondo la classificazione CHCC. Può presentare manifestazioni cutanee a tipo petecchie o vescicole o ulcere necrotiche ma è caratterizzata soprattutto dal coinvolgimento dei piccoli vasi arteriosi e venosi delle alte e basse vie aeree o da glomerulonefrite. Rara con leggera prevalenza nel sesso maschile ed età media 40 anni. La prognosi è migliorata con l’associazione prednisone-ciclofosfamide.

La granulomatosi allergica o sindrome di Churg-Strauss presenta nel 70% lesioni dermatologiche caratterizzate da porpora non piastrinopenica e noduli cutanei e sottocutanei. E’ una vasculite granulomatosa multisistemica con caratteri simili alla PAN da cui si distingue per l’alta frequenza di coinvolgimento dei vasi polmonari, formazione di granulomi intra ed extravasali, eosinofilia sia in circolo che tessutale associata ad asma bronchiale ed altre manifestazioni atopiche. Il coinvolgimento dell’apparato respiratorio precede di un paio d’anni quello degli altri apparati. Oltre ad asma ed infezioni respiratorie il paziente presenta astenia, anoressia, dimagramento, febbre. Colpisce senza prevalenza di sesso tra i 40 e i 50 anni.

La poliangioite od "overlap syndrome" è una vasculite necrotizzante sistemica con caratteri di transizione tra la PAN, le vasculiti da ipersensibilità e la granulomatosi di Wegener. Possono coinvolgere più sistemi.

La porpora di Schönlein-Henoch inquadrata anche tra le vasculiti da ipersensibilità è caratterizzata dalla classica triade: porpora palpabile, artrite, dolori addominali. Le lesioni cutanee hanno la tendenza a localizzarsi sulle natiche ed agli arti inferiori a livello dei quali può riscontrarsi edema. Più comune tra i 4 ed i 7 anni, negli adulti può presentarsi in forma atipica in quanto predominano i sintomi articolari ed il danno renale. E’ una forma da immunocomplessi e nei 2/3 dei casi è preceduta da un’infezione delle vie aeree superiori, spesso da streptococchi; talora è ricostruibile una correlazione con l’uso di farmaci (aspirina, penicilline, tetracicline, sulfamidici, diuretici tiazidici). In circolo sono presenti elevati livelli di IgA e la deposizione di anticorpi è costantemente dimostrabile a livello cutaneo e renale. Nelle forme più severe è indicata la terapia steroidea.

La vasculite crioglobulinemica essenziale o crioglobulinemia mista essenziale (CME): le crioglobuline sono anticorpi in grado di agglutinare eritrociti a temperature al disotto dei 37°C con formazione di immunocomplessi che, depositandosi, determinano il danno vasale. A seconda delle frazioni coinvolte possono essere distinte: crioglobulinemia di tipo 1 (Ig monoclonali, IgM, solitamente in pazienti con mieloma o malattia di Waldenström), tipo 2 (costituite da due o più frazioni di Ig: IgG ed IgM; la frazione IgG è policlonale, le IgM sono sempre monoclonali e presentano una reattività reumatoide. Questo tipo di crioglobulinemia si presenta in pazienti con malattia di Waldenström, connettivopatie, infezioni croniche), tipo 3 ( sono presenti immunocomplessi in cui tutte le frazioni sono policlonali, si riscontrano nelle malattie infettive, infiammatorie ed autoimmuni). La CME è un disordine in cui le tipiche manifestazioni cutanee possono presentare una ricorrenza stagionale. La porpora si manifesta come emorragie petecchiali sulle aree esposte a volte con ampie ecchimosi. Si può manifestare una sindrome di Raynaud, ulcere, acrocianosi, artralgie simmetriche. Dal lato clinico la CME si presenta con astenia, rash purpureo degli arti inferiori, presenza incostante di glomerulonefrite, epatosplenomegalia, linfoadenopatia. L’istopatologia delle lesioni cutanee mostra un quadro tipico di vasculite leucocitoclasica. La terapia si basa sull’impiego di antistaminici, steroidi, immunosoppressori. La plasmaferesi è utile per rimuovere l’eccesso di immunocomplessi.

Il termine di vasculite leucocitoclasica deriva dal caratteristico reperto di carioressi dei leucociti dell’infiltrato infiammatorio. La vasculite leucocitoclasica è quasi costantemente a localizzazione cutanea, mentre la vasculite granulomatosa e la sindrome di Wegener coinvolgono sottocute e derma e la PAN giunge raramente alla cute potendo interessare i vasi del sottocutaneo e costantemente le arterie muscolari di medio calibro. Tra le forme leucocitoclasiche o da ipersensibilità sono incluse tre forme principali: la malattia da siero, la porpora di Schönlein-Henoch, le forme associate alle collagenopatie. I criteri classificativi delle vasculiti da ipersensibilità secondo l’ American College of Rhematology (ACR) sono i seguenti: età > 16 aa all’esordio della malattia, farmaci all’esordio, porpora palpabile, esantema maculopapulare, biopsia cutanea includente arteriole e venule con reperto istologico di granulociti a localizzazione perivasale ed extravasale. Il comune denominatore delle vasculiti da ipersensibilità è il coinvolgimento dei vasi di piccolo calibro (venule post-capillari). L’eziologia delle vasculiti leucocitoclasiche è al momento sconosciuta: la deposizione di immunocomplessi sembra essere il meccanismo patogenetico accettato. Clinicamente le forme leucocitoclasiche si presentano come già detto sotto forme di lesioni purpuriche, ben delimitate e palpabili, caratteristica che distingue queste porpora da altre non infiammatorie. Oltre alla porpora possono comparire macule, papule, vescicole, bolle, noduli sottocutanei, ulcere, manifestazioni orticarioidi croniche. Anche in pazienti con manifestazioni cutanee possono presentarsi segni sistemici come febbre, astenia, mialgia, anoressia. Le lesioni a causa della sollecitazione idrostatica sulle venule post-capillari si localizzano prevalentemente agli arti inferiori nei pazienti deambulanti o nelle regioni sacrali nei pazienti allettati. Non vi sono test di laboratorio specifici per la diagnosi di tali vasculiti. La ricerca delle crioglobuline richiede un prelievo effettuato con siringa preriscaldata a 37°C, trasporto e centrifugazione alla stessa temperatura dopo di che il plasma è prelevato e stoccato a 4°C.

Tra le vasculiti da ipersensibilità è compresa anche la malattia da siero con febbre, orticaria, polimialgia e linfoadenopatia che compaiono dopo 7-10 giorni dalla prima esposizione a proteine eterologhe o a farmaci o 2-4 giorni dalla seconda esposizione, manifestazioni cutanee a tipo venulite che possono non obbligatoriamente evolvere verso una vasculite sistemica.

In corso di connettivopatie (LES; artrite reumatoide, Sindrome di Sjögren) si possono riscontrare vasculiti da ipersensibilità da probabile coinvolgimento di antigeni endogeni. Nel LES la vasculite si manifesta sotto forma di porpora palpabile sulla superficie estensoria dell’avambraccio e delle falangi distali talvolta con microinfarti cutanei ed ulcerazioni. Nell’artrite reumatoide la vasculite è piuttosto rara manifestandosi dopo molti anni di malattia o con un quadro generalizzato grave o con una vasculite benigna del palmo delle mani o dei polpastrelli. Il quadro istologico è di una venulite leucocitoclasica. Nella dermatomiosite, istologicamente una vasculite necrotizzanti di arteriole, venule, capillari della cute, è presente un rash cutaneo, ulcere mucose e cutanee, teleangectasie visibili al letto ungueale con capillaroscopia ed il segno di Gottron (dermatite eritemato-maculo-papulare) sulla superficie cutanea soprastante le articolazioni falangee, dei gomiti, delle ginocchia.

Porpora cutanea e fenomeno di Raynaud si associano nella sindrome di Siögren.

Nella sclerodermia la compromissione vascolare è caratterizzata da iperplasia intimale delle piccole arterie con deposito di materiale mucopolisaccaridico, successiva necrosi fibrinoide e fibrosi occlusiva del lume. A ciò corrisponde clinicamente un fenomeno di Raynaud inteenso con esito in lesione trofiche e dilatazione capillare mostruosa.

In corsi di endocardite batterica subacuta, infezioni da virus di Epstein-Barr, cirrosi cronica attiva, colite ulcerosa, ipocomplementemia congenita, fibrosi retroperitoneale, cirrosi biliare primitiva, deficit alfa 1 antitripsina e by-pass intestinale si possono riscontrare vasculiti leucocitoclasiche a manifestazione prevalentemente cutanea con tendenza a coinvolgere altri organi.

L’eritema nodoso è una vasculite immunologica che interessa particolarmente i vasi del derma e del sottocutaneo e predilige le donne in epoca giovanile. Le manifestazioni cliniche consistono in gettate di noduli cutanei rosso-violaceo, dolenti ed indurati, di dimensioni variabili (fino a 15 cm di diametro) prevalenti sulla faccia estensoria delle gambe. Possono coesistere noduli in varie fasi evolutive. Le manifestazioni tendono a risolversi in 2-3 settimane ma possono persistere per mesi, recidivare e cronicizzarsi. La causa è riconducibile a reazioni di ipersensibilità verso farmaci, virus o batteri. Il trattamento prevede l’impiego di cortisone a basse dosi per brevi cicli.

L’eritema indurato diutinum è una rara malattia dermatologica cronica ad eziologia ignota caratterizzata da placche e noduli rossastri o giallognoli distribuiti simmetricamente sulla faccia estensoria degli arti. All’esame bioptico è stata riscontrata una venulite leucocitoclasica associata ad infiltrato flogistico del derma. E‘ sensibile al trattamento con dapsone.

 

BIBLIOGRAFIA

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